Tuesday, February 13, 2007

 






Varón de 42 años con debilidad muscular y lesiones en manos.
Era fumador de 40 cigarrillos día y trabajaba como carpintero. En los últimos dos meses presentó de forma progresiva debilidad muscular en cintura escapular y fundamentalmente pelviana. Tres días antes del ingreso refería cierto eritema y edema parpebral. Coincidente con el cuadro tuvo discreta dificultad deglutoria. Se muestran las lesiones cutáneas en la exploración. En la analítica destacaba: CK: 7510 UI/ml. Marcadores tumorales: dentro de la normalidad. TAC torácico y abdominal sin alteraciones.

Comments:
Bonito caso. Dermatopolimiositis. Si fuera paraneoplásica miraría en el colon. Diagnóstico diferencial con la miopatía por cuerpos de inclusión, el síndrome de superposición. ¿Hay información del erfil de autoanticuerpos...
 
Por cierto, las imágenes y los casos muy buenos.
 
Pápulas rojizas sobrelevadas y descamativas en los nudillos: Pápulas de Gottron.
Engrosamiento de las cutículas de las uñas con telangiectasias en el borde proximal.

---- DERMATOMIOSITIS.
 
Qué fácil depués de que haya dado su diagnóstico "Ortgas":
Dermato-Polimiositis: Pápulas de grotton en nudillos, confluentes, engrosamiento de cutículas, perionixis. Debilidad de predominio en cinturas y elevación de CPK.
Diagnóstico: EMG + biopsia muscular.

S. paraneoplásicos: “Síntomas o signos derivados del daño de órganos o tejidos alejados de la localización de la neoplasia maligna o sus metástasis.”
Problema: Posibilidad de anticipación del cuadro paraneoplásico al tumor. Apuntaría por frecuencia y sexo del paciente: pulmón, vejiga o próstata.
 
No puedo opinar Rafa, porque conozco el caso, lo llevé durante las vacaciones de Navidad mientras tu estabas fuera, así que......
La aportación de "Cris" y "Ortgas" es muy interesante.

PD: Dra. Delgado anímese hombre a aportar algún caso iliturgitano más, que allí con lo de la "·nuclear" seguro que hay muchos "raros".
 
Tras la lectura de la clínica parece adecuado pensar en una dermatomiositis, ya sea idiopática o asociada a una neoplasia.
La dermatomiositis se caracteriza por una asociación de alteraciones musculares y cutáneas. Signos típicos, además de la debilidad de cinturas y la disfagia, son el exantema en heliotropo facial, edema periorbitario, pápulas de Gottron en el dorso de los dedos (patognomónicas), manos mecánicas con engrosamiento y grietas en los dedos, elevación de la CK, lesiones periungueales y psoriasiformes. También puede asociar eritrodermia y signo del chal o de la V (eritema en hombros y región superior del tórax). En ocasiones puede presentar neumonitis, la cual es frecuente cuando hay alteraciones cutáneas.
En la biopsia muscular se vería trombosis capilar con infiltración perivascular.
No podemos olvidar que tanto la polimiositis como la dermatomiositis pueden estar asociadas a neoplasia. Dado que este paciente era fumador, habría que investigarlo.
Como tratamiento los corticoides son una buena opción, y en cuadros refractarios se puede asociar azatioprina, metotrexate, rituximab y anticalcineurínicos.
Para el seguimiento terapéutico y detección de recidivas se utiliza la determinación de CPK.
Salud Berlanga y Aurora Luque, alumnas de sexto de Medicina de Córdoba
 
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