Wednesday, March 14, 2007

 


Mujer de 28 años con artralgias, y lesiones cutáneas.
Presentaba brotes repetidos caracterizados por lesiones cutáneas pruriginosas de unas 24 horas de duración y edema en labios y lengua así como dificultad respiratoria por edema de cuerdas vocales y/o broncoespasmo, junto con artralgias inflamatorias y artritis de pequeñas articulaciones ocasional. En la analítica destacaba: ANA, FR, VHB, VHC: negativos, descenso de C3 y C4. Los brotes cedían con corticoides pero eran recidivantes (hasta 2-3 brotes al mes), por lo que desarrolló un S. Cushing yatrógeno. Fue tratada con azathioprina, ciclofosfamida, hidroxicloroquina y colchicina presentando a pesar de ello brotes de la enfermedad. Finalmente la introducción de un nuevo fármaco consiguió yugular los brotes. Se muestras las imagenes de las lesiones realizadas con la cámara digital de la paciente.
¿Cuál sería vuestro diagnóstico? ¿Qué fármaco controló la enfermedad?

Comments:
Angioedema por déficit de C1-inhibidor.

El diagnóstico de sospecha se basa en una historia clínica característica. El despistaje de la enfermedad se realiza
mediante la determinación de C4. La confirmación viene dada por unos niveles antigénicos bajos de C1-inhibidor o por disminución de la actividad funcional de C1-
inhibidor.

Tratamiento:

Antifibrinolíticos.
Andrógenos atenuados.

C1-inhibidor (el que yo creo que se dió)
En algunos pacientes con forma severa de enfermedad
y que no responden a los tratamientos con andrógenos
atenuados o antifibrinolíticos puede realizarse tratamiento
con C1-inhibidor intravenoso cada 4-5 días de forma continua
 
Ni que decir tiene, que el angiedema es adquirido, según la historia de la paciente y que hay que hacer diagnóstico diferencial con causas de angiedema adquirido...por ejemplo enfermedades hematológicas (paraproteinemias, leucemias de estirpe B, linfomas), tumores sólidos,etc: un, dos ,tres responda otra vez...

Un saludo a todos
ÁNIMO
 
Hombre Antonio, ánimo el que hace falta para añadir algo.

Completamente de acuerdo con lo que apuntas. Por decir algo más, acordaros del anisakis, en los cuadros estos raros.
 
Bueno, bueno otro caso claro de...... macho Antonio, no dejas nada a nadie eh. Hoy me he metido temprano y ya no se puede comentar nada, después de tu exposición. Bueno bromas aparte coincido por completo y creo que el Dr. Cuenca y Pablo Pérez, seguro que opinan lo mismo por un caso parecido que tienen en la consulta.
 
¿Es que no trabajáis? Yo todavía estoy en la consulta y son las 7 de la tarde, no me da tiempo de entrar antes y poner algo...Claro, los comarcales es lo que tiene:) Un abrazo a todos
 
Por favor ampliar el diagnóstico diferencial
 
Diagnóstico final: S. urticaria vasculitis.
Respuesta excelente a tratamiento con dapsona desapareciendo las crisis.
Ac anti C1q: positivos.
Biopsia cutánea: vasculitis leucocitoclástica.
 
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