Monday, October 22, 2007

 


Mujer de 54 años con lesiones digitales.
Tenía antecedentes de epilepsia de larga evolución. De forma súbita presenta coloración azulada, dolor y lesiones en la porción distal de primer y quinto dedo de mano izquierda. EKG, ecocardiograma y doppler de troncos supraaórticos sin alteraciones significativas. Una determinación analítica fue diagnóstica.
Caso aportado por el Dr. Ogea.

Comments:
"Una determinación analítica fue diagnóstica". Supongo que ahí está la clave: inicialmente sólo se me ocurren los Ac antifosfolipídicos con las consecuentes trombosis arteriales distales, pero me parece raro; no creo que sea. Seguiré investigando.
 
¿por qué no? Yo también le pediría de entrada unoa AL y AF. Tampoco descrataría el hemocultivo ("análisis de sangre") como diagnóstico de endocarditis. Deficit de PC. Crioaglutininas, pero me quedo con la opción de j criado
Saludos
 
También ANA, ANCAs ...
 
Pese a que las lesiones pueden asociarse a múltiples etiologías , desde vasculitis, a reacciones a fármacos, infecciones tipo endocarditis con émbolos sépticos, dermatosis ampollosas tipo IgA,autoinmunes tipo Lupus, Raynaud con/sin eslcerodermia, etc,etc dándole vueltas a la forma de diagnóstico con una determinación analítica "concreta", se me ocurren dos procesos que podrían cursar con lesiones similares:
1. Crioglobulinemia mixta esencial, en el contexto (o no) de una Hepatitis asociada.
2. Crioaglutininas: tuvo un cuadro respiratorio previo asociado esta paciente?

Como creo improbable el SAF apuesto por CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL.
 
La crioglobulinemia suele cursar con úlcera de las extremidades inferiores, no distalmente. En las de tipo III es posible que haya fenómenos vasculíticos más distales, pero en este caso me parece que encaja más el diagnóstico de SAF. habría también que revisar la lista de medicación por si acaso
 
¿Qué tal Lupus-like asociado a tratamiento con Fenitoína?.
El Lupus-like se considera un efecto secundario idiosincrático de la DFH, éste suele ser de aparición más tardía (alrededor de 50 años) con manifestaciones clínicas más atípicas y menor sintomatología sistémica. La prueba diagnóstica sería determinación de ac anti Histona positivos (generalmente con ac anti DNA negativos).
En ocasiones la DPH puede producir vasculitis ANCA +.
Tratamiento:
CE y retirada del medicamento.

Diagnóstico improbable pero bonito ¿no?

Un saludo desde Andújar.
Cristina
 
Hay perdón, idiosincrásico.
Al menos expresémonos con propiedad.
 
Diagnóstico definitivo: Crioglobulinemia mixta esencial.
 
Las aportaciones de j criado muy acertadas, como siempre. No obstante sigo pensando que es una distribución un tanto atípica para una crioglobulinemia.

Rafael, ¿podría precisar más sobre el tipo de crioglobulinas, las pruebas realizadas, etc?

Gracias
 
Gracias por tu comentario jiperezc. Lo más interesante de este "foro" es el intercambio de ideas global que, como en ocasiones he hablado con Rafael A. es de gran nivel.
Cris me alegro de verte por aqui.
 
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