Wednesday, May 28, 2008

 



Varón de 57 años con lesiones cutáneas e hipotensión.
Desde hace varios años presentaba crisis de enrojecimiento facial intenso que se acompañaba de prurito, hipotensión arterial sintomática y diarrea. Estos episodios se repetían con periodicidad variable, cada uno o dos meses. Ingreso en el hospital por una de estas crisis, con hipotensión grave que requirió ingreso en UCI. Tenía intolerancia a las bebidas alcohólicas.
Caso aportado por el Dr. Luciano López.

Comments:
Enfermedad que se presenta en crisis, y que parece que expresa los síntomas de una intoxicación. Una reacción histaminergica tipica alergica que explicaría las diarreas (receptores H2), hipotension (por el efecto vasodilatador, el alcohol lo empeoraría), el prúrito intenso también se corresponde.

El hecho de que se produzca cada 1 o 2 meses podría deberse a una exposición circunstancial ¿Le sucede cuando termina de comer, está desencadenado por algo?.

Si el paciente presentase dolor en la región occipital y oleadas de calor (parece sudado en la foto) yo pensaría en la ENFERMEDAD DE KWOK también conocida como SÍNDROME DEL RESTAURANTE CHINO o del GLUTAMATO MONOSÓDICO; que es un aminoacido que funciona como neurotransmisor .

No descarto algo hematológico aunque habría que ver si presenta hepato-esplenomegalia y almenos ver el hemograma, también sería interesante saber si el prúrito es acuagénico cosa que sugeriría una POLICITEMIA.

Algún deficit enzimatico... en el que pudiese interceder el alcohol.

Saludos!
 
la carencia de zinc, también podría dar algo parecido... además está contenido en los enzimas encargados del metabolismo del alcohol. Pediria niveles plasmaticos de Zn por si acaso
 
Las crisis, con el enrojecimiento y la diarrea, a mí me suenan a síndrome carcinoide. Es un cuadro producido por la liberación brusca de neurotransmisores (como serotonina) u otras sustancias neuroendocrinas por parte de un tumor carcinoide; estos tumores aparecen preferentemente en intestino y vías respiratorias. Sin embargo desconozco la relación que pueda tener con las lesioes cutáneas o la intolerancia al alcohol.
 
Sí puede dar cuadro cutáneo... por la bradikinina, lo de la foto puede ser un "flushing"... en un carcinoide se deben de desaconsejar la ingesta de alimentos ricos en triptofano y el alcohol que se puede utilizar como prueba de provocación

Pues nada... ddeterminación de metabolitos de la catecolaminas en orina (5-HIAA. No estaría de más un TC o RMN para encontrar los tumores.

Muy bién pensado! :D
 
No tenía hepatomegalia, esplenomegalia, masas ni adenomegalias. La exploración física era normal, salvo por la cara muy roja y las lesiones cutáneas que se aprecian en las fotografías, que eran como pecas, pero más rojas y grandes. El hemograma y la bioquímica elemental eran normales. ¡Ah!, creo que jamás en su vida pisó un restaurante chino.
 
el síndrome carcinoide le va que ni pintado. Los demás diagn´soticos diferenciales deben ser raros, yo no los conozco. habría que preguntarle si toma alguna medicación con efecto "antabus"
 
Diagnóstico final: Mastocitosis sistémica.
 
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