Wednesday, June 04, 2008

 




Imagen desafiante Junio 08.
Desde 1995 viene presentando poliadenopatías generalizadas de crecimiento progresivo y gammapatía monoclonal IgM. Consulta por disnea progresiva con edemas en extremidades inferiores. Liquido pleural: infiltrado linfoplasmocitario sospechoso de infiltración por linfoma. Ecocardiograma: normal. TC: Derrame pleural bilateral. Múltiples adenopatías supraclaviculares, axilares, mediastínicas, retroperitoneales, cadenas iliacas, inguinales bilaterales.

Comments:
Buenas a todos!
De las patologias associadas a gammapatìa monoclonal,las que mas me parecen probables para esto caso son el mieloma multiplo y la enfermedad de Castleman.Sobre todo esta dernera como el mieloma suele tener las tipicas lesiones osteoliticas.
El Castelman,en su forma diseminada se manifesta con poliadenopatias generalizadas,sintomas respiratorios,edemas con ipoalbuminemia,cancacio.Se trateria de la forma persistente cronica que tarda meses o anos en la evolucion.Sin embargo la forma a progression rapida conduce a la muerte dentro de unas semanas.Ademas el Castleman amenudo se asocia a linfomas.
El tratamiento es con clorambucil/prednisona y interesante es el papel del rituximab por el futuro proximo.
Pero hay que tener in cuenta que es una enfermedad rara.
 
Hola a todos!!
Es la primera vez que me animo a escribir aunque ya hace un tiempo que sigo el blog; me parece muy interesante.
Bueno, voy a mojarme, igual me equivoco pero asi se aprende.
A mi me parece que dentro de las diferentes causas de gammapatia monoclonal, podria ser la macroglobulinemia de Waldenström, en su forma extramedular, que es menos frecuente que la medular; y ademas la afectacion pulmonar aunque es muy poco frecuente, si que la puede dar.
Para confirmar-descartar: principalmente biopsia de medula osea para ver si hay infiltracion y de ganglios afectados, para estudiar inmunofenotipo.
Me atreveria a decir que el paciente ya ha recibido, con anterioridad, tratamiento quimioterapico por la calcificacion de las adenopatias.
 
Con una evolución desde 1995 no puede ser un mieloma, ni un waldestrom. La enfermedad de Castleman es rara, pero ademas de las dos variantes la que produce mazacotes y es compatible con una supervivencia prolongada, es localizada y que yo sepa no se calcifica con esta profusión. La otra variante, la difusa, produce una afectación muy rápida y no da semejantes calcificaciones.
Vaya, que no se de que se trata. Le haría una biopsia pensando en un linfoma no hodkin de bajo grado, alguna granulomatosis o infección extraña, una sarcoidosis... No se, le pasaría una hoja de consulta a Rafael o a Antonio Doblas
 
Hola de nuevo;
- Se trata de un cuadro de muy larga evolución en un enfermo mayor e inmunodeprimido por su Gammapatía.

- Además, las adenopatías estan calcificadas.

Lo que más me cuadraría en este caso es una tuberculosis ganglionar. El derrame pleural linfocitario tambien puede producirlo la tuberculosis.

No se si algún linfoma puede comportarse de esta forma, la verdad es un poco raro.

Lo que esta claro es que hay que hacerle PAAF y/o biopsia, no?

Saludos
 
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Me uno al diagnóstico diferencial que se ha dado hasta ahora,creo que se ha dicho todo; mas me gusaría apuntar una consideración acerca del síndrome adenopático y más concretamante acerca de la calcificación de las adenopatías: la calcificación ganglionar no puede ser usada para diferenciar benignidad de malignidad ya que se produce en procesos benignos (enfermedades granulomatosas como tuberculosis o sarcoidosis e inflamatorias como artritis reumatoide, esclerodermia o enfermedad de Castelman) y en procesos malignos (linfomas tratados y ganglios metastásicos tratados y no tratados).

De todas las posibilidades que se han apuntado me quedo con:
- curso indolente del cuadro adenopático,
-gammapatía monoclonal Ig M,
- características del líquido pleural: infiltrado linfoplasmocitario..........

por todo ello, me mojo, y diría que se trata de un:

Linfoma linfoplasmocitoide/ Macroglobulinemia de Waldenström.
 
Creo está todo dicho, asi que para hacer balanza...
Tuberculosis.
 
Qué tal estimado Dr. Criado, cuánto tiempo!
Quería comentar una cosa: como bien sabemos la tuberculosis y el linfoma debemos meterlos siempre en el diagnóstico diferencial del síndrome poliadenopático. Pero en este caso la tuberculosis, que explicaría las adenopatñias, el derrame, no explica la gammapatía monoclonal Ig M, ¿no lo cree?, por lo menos a mí no consta que una tuberculosis ganglionar dé una gammapatía monoclonal; pero vamos todo es posible en Medicina.
Por otro lado una tuberculosis ganglionar de este calibre y desde 1995 hubiera dado sintomatología de fiebre, los ganglios del cuello hubieran fistulizado al exterior, hubiera dado un síndrome consuntivo bestial...etc...
En fin que no digo que no pueda ser una tuberculossis genglionar generalizada pero....lo veo poco probable....a ver al final en lo que queda

Por nombrar otras posibilidades:
- Leucemia linfática crónica, que puede asociar gammapatía monoclonal Ig M.
- Leucemia de células plasmáticas, con producción de Ig M.

Un saludo
 
Tuberculosis.
 
Tuberculosis.
 
De acuerdo Dr. Criado, está clara su posición, y con esa seguridad...ya me deja en duda!...

Pero al igual que dos adjuntos de Infecciosos, estoy dispuesto a apostarme una caña y una tapa de boquerones por el diagnóstico: proceso hematológico, tipo linfoma de bajo grado (LNH tipo linfoplasmocitoide o linfoplasmocítico, LLC...

jejejeje, un abrazo Juan
 
me gusta la posibilidad de un linfoproliferativo crónico. eso es compatible con una evolución tan prolongada, epro yo voto por sarcoidosis.

Mira que nos gustan los síndrome adenopáticos a los internistas. Lo raro es que nadie le hubiera biopsiado, siquiera pinchado antes...
 
me gusta la posibilidad de un linfoproliferativo crónico. eso es compatible con una evolución tan prolongada, epro yo voto por sarcoidosis.

Mira que nos gustan los síndrome adenopáticos a los internistas. Lo raro es que nadie le hubiera biopsiado, siquiera pinchado antes...
 
Dr Pérez Calvo; el Dr Fdez de la puebla, no nos ha dicho si le han biopsiado o no, si le han hecho un aspirado-biopsia medular o no, en fin...digo yo que desde 1995 alguna prueba la habrán realizado, mas si ha sido visto por un internista, jejejejeje. Seguro que estaba diagnosticado y en seguimiento clínico.

Dado que discrepamos en lo que puede ser el diagnóstico final, le propongo una posibilidad diagnóstica conciliadora:
- Linfoma sobre una sarcoidosis de base.
Hay varios casos descritos en la literatura, recogidos en pubmed.

Un fuerte abrazo; cuando vaya a la Expo no dude me pasaré a saludarle.
 
Hola

Antonio doblas, yo tengo alguna experiencia personal en casos de sarcoidosis y linfoma. Concretamente una paciente con sarcoidosis de larga evolución, se presentó de repente con una colestasis con citolisis, en 4 semanas falleció (hepatitis fulminante). Estudio necrópsico: Linfoma de hodgkin. Ni una sola adenopatía.

Por otra parte la sarcoidosis tiene una base inmunitaria celular, mientras que la LLC sería humoral. Al reves a lo mejor encajaría más.

De todas maneras mojarse tanto es perjudicial porque luego veien Rafael Ángel con las rebajas y todos con catarro.

Lo de la EXPO hecho. la cervecita fresca la tienes invitada. Me encuentras en la planta 11 del Hospital Clínico

Un abrazo
 
Diagnóstico final:
Adenopatías gigantes calcificadas secundarias a amiloidosis ganglionar AL. En los últimos meses diagnósticado además de linfoma linfoplasmocitario.
 
Diagnóstico final:
Adenopatías gigantes calcificadas secundarias a amiloidosis ganglionar AL. En los últimos meses diagnósticado además de linfoma linfoplasmocitario.
 
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