Monday, March 07, 2011

 
Mujer de 22 años con dolor abdominal recidivante.


Tomaba anticonceptivos orales (mezcla de etinilestradiol y drospirenona). Catorce días antes del ingreso, tras la ingesta de churros comienza con nauseas, vómitos, distensión abdominal y estreñimiento. Ingresa en Cirugía por persistencia de la clínica referida y alteración en la radiografía simple de abdomen que se muestra. A las 24 horas de su ingreso presenta crisis convulsiva generalizada que se repite, trasladándose la paciente a la UCI al constatarse acidosis metabólica severa (ph: 7.06) e hiperlactacidemia. Se realizó TAC craneal sin encontrar anomalías. Durante su ingreso en UCI presenta taquicardia mantenida y tendencia a la hipertensión arterial así como hiponatremia. Se traslada a planta de Medicina Interna donde se objetiva dudosa paralisis facial derecha y mínimo nistagmus en la mirada hacia arriba. En la analítica destaca hiponatremia de 109 meq/L, hipernatriuria (178 me/L) e hipercolesterolemia de 288 mg/dL. En la TAC abdominal existía únicamente un globo vesical. Se muestra la orina del paciente. Se realizó una prueba que fue diagnóstica y se aplicó tratamiento específico con mejoría clínica franca. Cuatro meses después reingresó de nuevo por clínica similar tras la toma de varias copas de alcohol recibiendo de nuevo tratamiento.
Caso presentado en Sesión Clínica de Medicina Interna por la Dra. López y aportado por la Dra. Blanco.


Comments:
Porfiria intermitente aguda. Ileo, SIADH, vejiga neurogènica. Niveles de ALA, PBG en orina. El tratamiento es arginato de hemina.
 
Totalmente de acuerdo, la porfiria aguda intermitente suele darse en una mujer de edad media o joven que comienza con dolor abdominal, vómitos y habitualmente estreñimiento, sin peritonismo claro; puede haber dilatación de asas y leucocitosis o ascenso de las transaminasas y de la bilirrubina indirecta discretos. Acompañando a este cuadro suele haber manifestaciones psíquicas que inicialmente son de irritabilidad pero que pueden llegar a psicosis o alucinaciones; y neurológicas (que aunque pueden ser previas o simultáneas al comienzo del dolor, más habitualmente aparecen después), del tipo de debilidad progresiva y simétrica con parestesias pero con predominio del déficit motor sobre el sensitivo, que puede ocasionar disfonía e hipoventilación con necesidad de ventilación mecánica. En un 20% puede haber convulsiones. Es importante resaltar el que durante la crisis la excreción aumentada de porfirinas por la orina le da una coloración seudocolúrica que se oscurece aún más cuando se acidifica ligeramente y se expone a la luz solar durante unas horas. De las alteraciones bioquímicas hay que prestar especial atención a que en el 30% de las crisis de la porfiria aguda intermitente se produce un síndrome de secreción inadecuada de ADH que puede producir hiponatremia severa. Para el diagnóstico, determinación de ALA y PBG en orina.
 
Excelente impresión de los dos comentarios, a la que me sumo. Definitivamente la toma de anticoncepticos orales en esta paciente fue la causa desencadenante una crisis de su porfiria.
Las determinaciones del ALA en la orina sin duda alguna solicitado por su medico, certifico la sospecha clínica.
 
Excelente impresión de los dos comentarios, a la que me sumo. Definitivamente la toma de anticoncepticos orales en esta paciente fue la causa desencadenante de una crisis de porfiria.
Las determinaciones del ALA en la orina sin duda alguna solicitado por su medico, certifico la sospecha clínica.
 
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