Thursday, February 03, 2011

 
Varón de 69 años con lesiones cutáneas.
Tenía antedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus tipo2, TVP. Fue diagnósticado de hemocromatosis en base a la marcada elevación de las cifras de ferritina, positividad del gen HFE y  a la presencia de  marcados depósitos de hierro en la biopsia hepática. Durante el ingreso para el estudio de su hepatopatía desarrolló las lesiones que se muestran.
Caso aportado por el Dr. Fdez de la Puebla





Comments:
Impresiona como livedo reticularis asociada a necrosis subcutánea. Habría que descartar ateroembolismo por embolia de cristales de colesterol, síndrome antifosfolipídico, déficit de proteína C o S, o algún otro estado trombofílico, crioglobulinemia, periarteritis nodosa etc.
Estoy tratando de relacionar el hallazgo dermatológico con su patología de base
 
Veo que está descripta la atrofia cutánea en superficies anteriores de las piernas en tanto como 42% de los pacientes con hemocromatosis hereditaria.
 
Necrobiosis lipoídica diabeticorum
 
No se me había ocurrido la necrobiosis lipoídica diabeticorum que plantea muy bien Tomás. Creo que es válido pensarla en un diabético, aunque sea una diabetes secundaria como en este caso. Nunca vi un caso de NLD, lo que uno no vé, habitualmente no lo piensa. De todas maneras, me parece que las lesiones tienen demasiada necrosis subcutánea para NLD.
 
Recuerda a la necrosis cutánea por dicumarínicos. Con el antecedente de TVP habría que descartar un deficit de proteína C o S. El cuadro puede haberse desencadenado por el inicio reciente de tratamiento con antivitaminaK o por deterioro de la función hepática (en relación con su hemocromatosis), en que también disminuyen los niveles de proteína C y S
 
Me sorprende de sobremanera que el diagnostico de su hemocromatosis (parese ser que existe una mutación del gen HFE), haya sido tan tarde (69 años de edad), en todo caso, si la biopsia hepática resulto diagnostica para hemocromatosis, conjuntamente con el estudio molecular del gen, no hay vueltas que darle.
La presencia de lesiones dermicas de carácter necrotico (motivo de la consulta), podría deberse a dermatopaia diabetica (diabetes bronceada). La evolución a la necrosis de estas lesiones quizás se deben a una infección secundaria por bacterias que se desarrollan en ambientes ricos en hierro.
 
la pierna muestra:
presencia de estrías rojizas, discromias de la piel, ipotricosi, ausencia de reticulos superficiales y varices, si osseva también pequeñas lesiones petequiales. Esta semiótica untas a la historia, positivas de diabetes mellitus 2, la hipertensión y trombosis venosa profunda, me lleva a pensar que se trata de una úlcera de patogenia mixta, específicamente en la úlcera de Martorell. Ocurre predominantemente en pacientes hipertensos (50%), diabéticos (30%) y la extensión de la necrosis puede ser debido a una proliferación bacteriana favorecida por la disponibilidad de hierro en la circulación debido a la hemocromatosis. Me gustaria saber como es el trofismo de las uñas.
 
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