Monday, March 07, 2011

 
Mujer de 52 años con fiebre y lesiones cutaneomucosas.


Tenía como hábitos tóxicos el ser fumadora activa y bebedora en tratamiento de deshabituación alcohólica desde hace un mes con carbimida cálcica (Colme). Tomaba zolpidem para insomnio así como escitalopram (10 mg/día) y oxcarbacepina (300 mg/12 horas) desde hace 10 días por trastorno maniaco-depresivo. Consulta por presentar en la ultima semana odinofagia intensa que le dificulta la deglución, junto con aparición de lesiones bucales y en labios dolorosas así como molestias anales, añadiéndose al cuadro 4 días antes del ingreso fiebre de 39ºC, diarrea y aparición de lesiones cutáneas generalizadas escasamente pruriginosas. Se muestra la exploración física del paciente. Analíticamente destacaba elevación de la proteína C reactiva, e hipertransaminasemia leve. La serología de fiebre de origen desconocido fue negativa así como los hemocultivos, coprocultivos y urocultivos. Se realizó una prueba complementaria que confirmó el diagnóstico. Durante su ingreso con tratamiento adecuado mejoraron las lesiones iniciales pero desarrolló flictenas en la cara ventral de los dedos de los pies.

Caso presentado en Sesión Clínica de Medicina Interna por la Dra. Gómez Garduño.







Comments:
Sindrome Steven-Johnson vs Pénfigo (vulgar o foliàceo). En cualquiera de los dos casos, pienso que el tratamiento sería con esteroides. Me inclino más por el SSJ.
 
Coincido en el Dx de SSJ: Lesiones eritematosas maculares, inicialmente distribuidas en cara y tronco, que se extienden luego a regiones acrales. 80-90% pacientes presentan lesiones en mucosa oral, con necrosis y desprendimiento de epidermis por ligera fricción (Nikolsky positivo). Difiero en el tratamiento, que debe estar dirigido a la retirada del fármaco causal (sospechoso) y medidas de soporte, evitandose la administración de corticosteroides. Otras opciones de tratamiento: ciclofosfamida, ciclosporina, plasmaféresis, pentoxifilina
e inmunoglobulinas i.v. (aun falta evidencia para estos últimos).
 
El espectro SSJ/NET está dado por el porcentaje corporal comprometido. Principal DD: Eritema multiforme mayor (lesiones en diana típicas, menores de 3 cm, con predominio en extremidades; recurrente, de causa postinfecciosa)
Indagar por:
- Sulfonamidas.
- Anticonvulsionantes.
- AINES (piroxicam).
- Alopurinol.
 
S. Stevens-Johnson (la NET en función de superficie afectada con despegamiento; hacer SCORTEN).
Probablemente por oxcarbazepina.
Tratamiento: retirada del fármaco y dejar los fármacos imprescindibles, aislamiento de contacto, tratamiento de soporte, corticoides discutidos (sí, salvo sobreinfección), y valoración de ingreso en UCI/unidad de quemados.
Saludicos desde el Levante. PD: yo he hecho trampas, que acabo de tener un caso por otro anticonvulsivante.
 
Por las manifestaciones clínicas de características muy similares a un SSJ,creo que es mi primera impresión diagnostica, sin embargo, debería descartarse eventualmente una vasculitis por hipersensibilidad.
 
Por las manifestaciones clínicas de características muy similares a un SSJ, creo que es mi primera impresión diagnostica, la cantidad de fármacos que esta tomando, uno de ellos (o varios) puede ser la causa (probable genotipo HLA- B58). Sin embargo, debería descartarse eventualmente una vasculitis por hipersensibilidad, ocasionada igualmente por algún fármaco de los que toma el paciente.
 
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La clínica es muy sugestiva de síndrome de Steven - Johnson o necrolisis epidérmica tóxica. Este síndrome está causado por la toma de fármacos, y en particular en esta paciente que está polimedicada, uno de los fármacos culpables podría ser la oxcarbacepina.
En la exploración física se aprecia un eritema maculopapuloso difuso, con lesiones de pequeño tamaño y confluentes en algunas zonas, con flictenas en los dedos de los pies y lesiones costrosas en los labios. Probablemente presente signo de Nikolsky positivo (desprendimiento de la epidermis al roce).
Sería conveniente considerar en el diagnóstico diferencial las enfermedades exantemáticas (sarampión, rubeola) así como el pénfigo o una vasculitis por hipersensibilidad.
El diagnóstico suele ser clínico, y el tratamiento consiste en la retirada del fármaco y medidas de soporte; estos pacientes pueden requerir ingreso en UCI.

Lina Carazo Barrios, estudiante de 6º de medicina. Curso 2014 - 2015
 
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